Otoskleroz, iç kulağı çevreleyen otik kapsülde anormal kemik yeniden yapılanmasıyla seyreden ve özellikle stapes tabanını etkilediğinde bu küçük işitme kemiğinin hareketini kısıtlayarak ilerleyici işitme kaybına neden olabilen bir kulak hastalığıdır.
İzmir'de otoskleroz tedavisi hakkında araştırma yapan kişiler için hazırlanan bu rehberde otoskleroz belirtileri, hastalığın işitmeye etkisi, odyometri ve timpanometri bulguları, Carhart çentiği, temporal kemik tomografisi, işitme cihazı, stapedotomi ve diğer tedavi seçenekleri ayrıntılı olarak ele alınmaktadır.
Otoskleroz Nedir?
Orta kulakta bulunan çekiç, örs ve üzengi kemikleri kulak zarına ulaşan ses titreşimlerini iç kulağa iletir. Bu zincirin son halkası olan stapes yani üzengi kemiğinin tabanı oval pencereye komşudur.
Otosklerotik kemik değişikliği bu bölgede stapesin serbest hareketini engellediğinde kemikçik zinciri mekanik olarak çalışsa bile titreşimler iç kulağa yeterli biçimde aktarılamaz.
Hastalık yalnızca stapes çevresiyle sınırlı kalmayabilir. Otik kapsülün kokleaya komşu bölgelerinin etkilenmesi bazı hastalarda sensörinöral işitme kaybına da katkıda bulunabilir.
Otoskleroz Neden Olur?
Otosklerozun tek ve kesin bir nedeni gösterilebilmiş değildir. Günümüzde hastalığın gelişiminde genetik yatkınlığın önemli olduğu, ancak çevresel ve biyolojik faktörlerin de rol oynayabileceği düşünülmektedir.
Genetik Yatkınlık
Aynı ailede birden fazla kişide otoskleroz görülebilir. Bununla birlikte hastalık aile öyküsü bulunmayan kişilerde de gelişebilir.
Kemik Yeniden Yapılanması
Otik kapsülde normal kemik dokusunun yeniden yapılanma dengesi bozulur ve farklı evrelerde daha aktif veya sklerotik kemik odakları gelişebilir.
Hormonal Faktörler
Kadınlarda daha sık görülmesi ve bazı hastaların gebelik döneminde işitme değişikliği bildirmesi hormonal etkilerin araştırılmasına neden olmuştur; ancak ilişkinin mekanizması kesin değildir.
Diğer Araştırılan Faktörler
Viral, immünolojik ve metabolik mekanizmalar yıllardır araştırılmıştır; ancak bunlardan herhangi biri tek başına hastalığın kesin nedeni olarak gösterilememiştir.
Otoskleroz Kimlerde Görülür?
Otoskleroz belirtileri çoğunlukla genç ve orta yaş erişkinlik döneminde ortaya çıkar. Hastalığın başlangıç yaşı ve ilerleme hızı kişiden kişiye değişebilir.
Gebelik otosklerozu kötüleştirir mi?
Bazı hastalar gebelik sırasında veya sonrasında işitmede kötüleşme tarif eder. Literatürde gebelik ile otoskleroz ilerlemesi arasında ilişki olabileceğini düşündüren çalışmalar bulunmakla birlikte sonuçlar tamamen tutarlı değildir.
Bu nedenle bir kişide yalnızca gebelik öyküsüne bakılarak otoskleroz tanısı konulmaz veya hastalığın seyri önceden kesin olarak tahmin edilmez.
Otoskleroz Belirtileri Nelerdir?
Otosklerozun temel özelliği çoğunlukla ağrısız ve yavaş ilerleyen işitme kaybıdır. İlk dönemlerde kişi özellikle düşük şiddetteki konuşmaları veya belirli sesleri duymakta zorlandığını fark edebilir.
Willis parakuzisi nedir?
Bazı otoskleroz hastalarının gürültülü ortamda konuşmaları daha rahat anladıklarını ifade etmelerine Willis parakuzisi adı verilir.
Bunun nedeni hastanın gürültüyü daha az duymasından çok, çevredeki kişilerin gürültülü ortamda konuşma seslerini yükseltmesiyle açıklanabilir. Günümüzde bu bulgu yardımcı bir öykü özelliğidir; tanı koydurucu değildir.
Otoskleroz Hangi Tip İşitme Kaybına Neden Olur?
| Klinik form | Etkilenen yapı | Beklenen işitme kaybı |
|---|---|---|
| Stapedial otoskleroz | Stapes tabanı ve oval pencere çevresi | İletim tipi |
| İlerlemiş otoskleroz | Stapes fiksasyonu ve iç kulak etkilenimi | Mikst tip gelişebilir |
| Koklear otoskleroz | Kokleayı çevreleyen otik kapsül | Sensörinöral komponent ön planda olabilir |
Otosklerozun Klinik Tipleri Nelerdir?
Stapedial Otoskleroz
Otosklerotik değişiklik stapes tabanı ve oval pencere çevresinde fiksasyona neden olur. Hastalığın en tipik klinik formudur ve iletim tipi işitme kaybıyla seyreder.
Koklear Otoskleroz
Otosklerotik süreç koklea çevresindeki otik kapsülü etkiler. Sensörinöral işitme kaybının otosklerozla ilişkili olabileceği daha nadir klinik tablodur.
Mikst Otoskleroz
Stapes fiksasyonuna bağlı iletim kaybına iç kulak kaynaklı sensörinöral komponentin eklenmesiyle mikst işitme kaybı ortaya çıkabilir.
Juvenil Otoskleroz
Çocuk ve ergenlik döneminde ortaya çıkan daha nadir bir formdur. Konjenital kemikçik anomalileri gibi diğer iletim tipi işitme kaybı nedenlerinden ayrılması önemlidir.
Otosklerozda Kulak Kemiğinde Ne Olur?
Otosklerozda normalde oldukça düşük metabolik aktivite gösteren otik kapsül kemiğinde anormal yeniden yapılanma odakları ortaya çıkar.
Bu nedenle hastalığın histolojik adı bazı kaynaklarda aktif dönem için otospongiozis, daha sklerotik dönem için ise otoskleroz şeklinde kullanılabilmektedir.
Otoskleroz Tanısı Nasıl Konulur?
Otoskleroz tanısı tek bir test sonucuna dayanmaz. Hastanın işitme yakınmaları, kulak muayenesi ve odyolojik bulguların birbiriyle uyumu değerlendirilir.
Otoskopi normal olabilir mi?
Evet. Stapes fiksasyonu kulak zarının arkasındaki kemikçik sistemini etkilediğinden hastaların büyük bölümünde dış kulak yolu ve kulak zarı normal görünebilir.
Schwartz bulgusu nedir?
Aktif otosklerotik odaktaki artmış vaskülaritenin kulak zarının arkasından kızılımsı-pembemsi bir görünüm oluşturmasına Schwartz bulgusu adı verilir.
Nadir görülür ve varlığı otosklerozu destekleyebilir; ancak bulunmaması hastalığı dışlamaz.
Otosklerozda Odyometri Bulguları Nelerdir?
Saf ses odyometrisinde stapedial otosklerozun en karakteristik özelliği hava yolu eşiklerinin kemik yolu eşiklerinden daha kötü olmasıyla oluşan hava-kemik aralığıdır.
Hastalık ilerledikçe bu aralık büyüyebilir. İç kulak komponenti geliştiğinde kemik yolu eşikleri de kötüleşerek mikst işitme kaybı ortaya çıkabilir.
Carhart çentiği nedir?
Carhart çentiği gerçek anlamda koklear hücre kaybını göstermek zorunda değildir. Başarılı stapes cerrahisi sonrasında kemik yolu eşiklerindeki bu mekanik komponent kısmen düzelebilir.
Otosklerozda Timpanometri ve Akustik Refleks Nasıl Olur?
Erken veya hafif stapes fiksasyonunda timpanogram normal görünebilir. Fiksasyon belirginleştikçe orta kulak sisteminin hareketliliğinin azaldığını gösteren Tip As timpanogram görülebilir.
Akustik refleks neden önemlidir?
Stapedius kasının kasılmasıyla oluşan akustik refleksin ölçümü orta kulak sisteminin değerlendirilmesine yardımcı olur. Stapes fiksasyonu ilerledikçe refleksler alınamayabilir veya tipik özelliklerini kaybedebilir.
Otoskleroz Tanısında Temporal Kemik Tomografisi Gerekir mi?
Yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT'de oval pencerenin ön kısmı veya otik kapsül çevresindeki otosklerotik odaklar görülebilir.
Bununla birlikte küçük veya erken otosklerotik odaklar görüntülemede her zaman gösterilemeyebilir. Bu nedenle normal BT sonucu otosklerozu tek başına tamamen dışlamaz.
BT hangi durumlarda daha yararlı olabilir?
- Klinik ve odyolojik bulguların uyumsuz olması,
- Konjenital kemikçik anomalisi düşünülmesi,
- Başka temporal kemik patolojilerinin ayırıcı tanısının gerekmesi,
- İleri veya atipik hastalık,
- Cerrahi planlama açısından anatomik bilgiye ihtiyaç duyulması.
Otoskleroz Tedavisi Nasıl Yapılır?
Tedavi kararı yalnızca otoskleroz tanısının bulunmasına göre verilmez. İşitme kaybının derecesi ve tipi, hava-kemik aralığı, konuşmayı anlama performansı, iki kulağın işitme durumu, kişinin mesleği ve beklentileri birlikte değerlendirilir.
Takip
Hafif ve günlük iletişimi belirgin etkilemeyen işitme kaybında düzenli odyolojik takip uygun olabilir.
İşitme Cihazı
Sesleri güçlendirerek işitme kaybını telafi eder. Cerrahi istemeyen veya ameliyata uygun olmayan hastalarda önemli bir seçenektir.
Stapedotomi
Uygun iletim veya mikst tip işitme kaybında fikse stapesi bypass eden protez aracılığıyla ses iletimini yeniden sağlamayı amaçlar.
İleri İşitme Rehabilitasyonu
Çok ileri sensörinöral komponenti bulunan seçilmiş hastalarda işitme cihazlarından koklear implanta kadar farklı seçenekler değerlendirilebilir.
Otosklerozun İlaç Tedavisi Var mı?
Sodyum florür kullanılır mı?
Sodyum florür geçmişte otosklerotik kemik aktivitesini azaltmak amacıyla yaygın biçimde araştırılmış ve kullanılmıştır. Ancak güncel kanıtlar etkinliği konusunda yetersiz ve çelişkilidir.
Bu nedenle sodyum florür günümüzde rutin ve standart otoskleroz tedavisi olarak önerilecek düzeyde güçlü kanıta sahip değildir.
Bisfosfonatlar kullanılabilir mi?
Kemik yeniden yapılanmasını etkileyen bisfosfonatlar özellikle progresif sensörinöral komponenti olan seçilmiş otoskleroz hastalarında araştırılmıştır. Bununla birlikte rutin kullanımını destekleyen yeterli yüksek kaliteli kanıt bulunmamaktadır.
Otoskleroz İşitme Cihazıyla Tedavi Edilebilir mi?
İşitme cihazı otosklerotik kemik odağını veya stapes fiksasyonunu ortadan kaldırmaz. Ancak sesleri uygun şekilde güçlendirerek işitme kaybının günlük yaşamdaki etkisini azaltabilir.
Cerrahi istemeyen, cerrahi açısından uygun olmayan veya ameliyat yerine non-invaziv bir yöntem tercih eden hastalarda işitme cihazı önemli bir rehabilitasyon seçeneğidir.
İşitme cihazı mı ameliyat mı?
Her iki seçenek de uygun hastalarda değerlidir. İşitme cihazı ameliyat gerektirmez ancak kullanıldığı sürece ses amplifikasyonu sağlar. Stapedotomi ise işitme mekanizmasındaki iletim engelini cerrahi olarak azaltmayı amaçlar.
Seçim hastanın odyolojik sonuçları, iki kulağın durumu, mesleki ve günlük işitme gereksinimi, cerrahi riskleri ve kişisel tercihleri birlikte değerlendirilerek yapılır.
Otoskleroz Ameliyatı: Stapedotomi Nedir?
Stapedotomi ile stapedektomi arasındaki fark nedir?
Stapedotomide stapes tabanında küçük bir açıklık oluşturulur. Stapedektomide ise stapes tabanının daha geniş bir bölümü çıkarılır.
Modern stapes cerrahisinde uygun hastalarda küçük fenestra stapedotomisi daha sık kullanılan yaklaşımdır. Ancak uygulanacak cerrahi teknik hastanın anatomisine ve cerrahın değerlendirmesine göre belirlenir.
Ameliyat mikroskopla mı endoskopla mı yapılır?
Stapes cerrahisi mikroskopik veya endoskopik teknikle uygulanabilir. Her iki yöntemde de amaç stapes fiksasyonunu bypass ederek sesin iç kulağa iletimini iyileştirmektir.
Cerrahi yaklaşım merkez ve cerrah deneyimine, kulak anatomisine ve hastanın klinik özelliklerine göre değişebilir.
Otoskleroz Ameliyatı Kimlere Yapılabilir?
Her otoskleroz hastasının ameliyat olması gerekmez. Cerrahi adaylığı ayrıntılı kulak muayenesi ve odyolojik değerlendirme sonucunda belirlenir.
Belirgin İletim Komponenti
Odyometride anlamlı hava-kemik aralığının bulunduğu uygun hastalarda stapedotomi işitme rehabilitasyonu açısından değerlendirilebilir.
İyi Koklear Rezerv
İç kulak işitmesinin ve konuşmayı ayırt etme kapasitesinin korunmuş olması cerrahiden elde edilebilecek işitsel kazanım açısından önemlidir.
Günlük Yaşamı Etkileyen Kayıp
İşitme kaybının iletişim, meslek ve sosyal yaşam üzerindeki etkisi tedavi kararında dikkate alınır.
Hastanın Tercihi
İşitme cihazı ve cerrahi alternatifleri anlatıldıktan sonra kişinin beklentileri ve tercihleri tedavi planının önemli parçasıdır.
Stapedotomi Ameliyatının Riskleri Nelerdir?
Stapedotomi deneyimli ellerde başarılı sonuçlar sağlayabilen bir cerrahidir ancak her cerrahi işlem gibi belirli riskler taşır.
Otoskleroz Ameliyatı Sonrası Süreç Nasıldır?
Stapedotomi sonrasında işitmenin değerlendirilmesi erken dönemde kulak kanalındaki tampon, ödem ve iyileşme süreci nedeniyle hemen yapılmayabilir. İşitme zaman içerisinde daha sağlıklı değerlendirilebilir.
Kulak Korunur
Ameliyat edilen kulak erken iyileşme döneminde su, travma ve hekimin sakıncalı gördüğü basınç değişikliklerinden korunur.
Baş Dönmesi İzlenir
Hafif ve kısa süreli dengesizlik görülebilir. Şiddetli veya devam eden vertigoda yeniden değerlendirme gerekir.
Kontrol Muayenesi
Kulak zarının ve cerrahi alanın iyileşmesi belirlenen kontrol dönemlerinde değerlendirilir.
Kontrol Odyometrisi
İyileşme tamamlandığında hava ve kemik yolu eşikleri yeniden ölçülerek cerrahinin işitsel sonucu değerlendirilir.
İleri Derecede Otosklerozda Tedavi Seçenekleri Nelerdir?
Hastalık ilerledikçe stapes fiksasyonuna sensörinöral işitme kaybı eklenebilir. Bu durumda yalnızca hava-kemik aralığına değil, koklear rezerv ve konuşmayı ayırt etme performansına da bakılır.
Bazı ileri hastalarda stapedotomi sonrasında işitme cihazı kullanımıyla yeterli rehabilitasyon sağlanabilir.
Çok ileri sensörinöral kayıp ve yetersiz konuşmayı anlama bulunan seçilmiş hastalarda koklear implant değerlendirmesi gündeme gelebilir.
Otoskleroza Benzeyen Başka Hastalıklar Var mı?
Evet. Normal kulak zarıyla birlikte iletim tipi işitme kaybı yalnızca otosklerozda görülmez. Bu nedenle tanının otomatik olarak otoskleroz kabul edilmemesi gerekir.
Konjenital Kemikçik Fiksasyonu
Doğuştan kemikçik zinciri anomalileri özellikle genç hastalarda otoskleroza benzer iletim tipi kayıp oluşturabilir.
Kemikçik Zinciri Sorunları
Travma, timpanoskleroz veya başka orta kulak hastalıkları kemikçik hareketlerini etkileyebilir.
Üçüncü Pencere Hastalıkları
Superior semisirküler kanal dehissansı gibi bazı iç kulak hastalıkları hava-kemik aralığı oluşturarak iletim tipi kayba benzeyebilir.
Orta Kulak Hastalıkları
Orta kulak sıvısı, kulak zarı hastalıkları ve diğer orta kulak problemleri de iletim tipi işitme kaybına yol açabilir.
İşitme Kaybında Ne Zaman KBB Değerlendirmesi Yapılmalı?
Otoskleroz genellikle yavaş ilerlediği için acil hastalık tablosu oluşturmaz. Bununla birlikte yeni veya ilerleyen işitme kaybının nedeninin belirlenmesi önemlidir.
- Yavaş fakat sürekli ilerleyen işitme kaybı,
- Bir kulağın diğerinden belirgin daha az duyması,
- İşitme azalmasına eşlik eden kulak çınlaması,
- Ailede benzer progresif işitme kaybı öyküsü,
- İşitme kaybının günlük iletişimi etkilemeye başlaması,
- İşitme cihazı veya cerrahi tedavi seçeneklerinin değerlendirilmek istenmesi.
İzmir'de Otoskleroz Tanı ve Tedavisi
İzmir'de otoskleroz tedavisi araştırılırken ilk aşamada işitme kaybının gerçekten stapes fiksasyonuna bağlı olup olmadığının ve kaybın iletim, sensörinöral veya mikst özellik taşıyıp taşımadığının belirlenmesi önemlidir.
Prof. Dr. Raşit Midilli tarafından yapılan KBB değerlendirmesinde dış kulak yolu ve kulak zarı muayenesi; saf ses odyometrisi, konuşma odyometrisi, timpanometri ve akustik refleks sonuçlarıyla birlikte değerlendirilebilir.
Klinik ve odyolojik bulguların otosklerozla uyumlu olmadığı, başka bir kemikçik veya temporal kemik hastalığının düşünüldüğü seçilmiş hastalarda yüksek çözünürlüklü temporal kemik bilgisayarlı tomografisinden yararlanılabilir.
Otoskleroz tanısı doğrulandıktan sonra işitme kaybının derecesine ve hastanın ihtiyaçlarına göre takip, işitme cihazı veya uygun hastalarda stapedotomi gibi tedavi seçenekleri değerlendirilebilir.
Muayeneye gelirken daha önce yapılmış odyogramların, timpanometri sonuçlarının, varsa temporal kemik BT görüntülerinin ve ailede benzer işitme kaybı öyküsünün paylaşılması önceki sonuçlarla karşılaştırma yapılmasını kolaylaştırabilir.
Otoskleroz ile İlişkili Kulak Sağlığı Konuları
İşitme Kayıpları ve Tanı Yöntemleri
İletim tipi, sensörinöral ve mikst işitme kayıpları ile odyometri, timpanometri, OAE ve ABR testleri hakkında ayrıntılı bilgi edinebilirsiniz.
İletim Tipi İşitme Kaybı
Otosklerozun temel bulgularından biri olan hava-kemik aralığının nasıl oluştuğunu işitme değerlendirmesi içerisinde incelemek mümkündür.
Kulak Hastalıkları
Dış, orta ve iç kulağı etkileyen diğer hastalıkları ana kategori altında inceleyebilirsiniz.
Kulak hastalıklarını inceleyin →KBB Değerlendirmesi
İşitme kaybı, otoskleroz şüphesi veya stapes cerrahisi değerlendirmesi için iletişim bilgilerine ulaşabilirsiniz.
İletişim bilgileri →Prof. Dr. Raşit Midilli'nin iletişim ve muayene bilgilerine ulaşabilirsiniz.
Otoskleroz Hakkında Sık Sorulan Sorular
Otoskleroz nedir?
Otoskleroz, iç kulağı çevreleyen otik kapsülde anormal kemik yeniden yapılanmasıyla seyreden bir hastalıktır. Stapes tabanı ve oval pencere çevresi etkilendiğinde stapesin hareketi kısıtlanarak ilerleyici iletim tipi işitme kaybı gelişebilir.
Otosklerozun en önemli belirtisi nedir?
En sık belirti yavaş ilerleyen işitme kaybıdır. Hastalık başlangıçta tek kulakta fark edilebilir ancak zaman içerisinde iki kulağı da etkileyebilir. Kulak çınlaması da sık eşlik eden yakınmalardan biridir.
Otoskleroz genetik midir?
Otosklerozda önemli bir genetik yatkınlık vardır ve bazı ailelerde hastalık birden fazla kişide görülebilir. Bununla birlikte hastalığın genetik yapısı karmaşıktır ve aile öyküsü bulunmayan kişilerde de otoskleroz gelişebilir.
Otoskleroz tanısı nasıl konulur?
Tanı hastanın öyküsü, KBB muayenesi, saf ses ve konuşma odyometrisi, timpanometri ve akustik refleks sonuçlarının birlikte değerlendirilmesiyle konulur. Gerekli seçilmiş hastalarda temporal kemik bilgisayarlı tomografisinden yararlanılabilir.
Carhart çentiği otoskleroz tanısı koydurur mu?
Hayır. Odyogramda özellikle 2000 Hz civarında görülebilen Carhart çentiği otosklerozu düşündürebilen bir bulgudur ancak tek başına tanı koydurmaz.
Otosklerozda tomografi şart mıdır?
Hayır. Tipik klinik ve odyolojik bulguları olan her hastada bilgisayarlı tomografi zorunlu değildir. Tanıda belirsizlik, başka kemikçik veya temporal kemik hastalığı şüphesi ya da cerrahi planlama gibi durumlarda görüntüleme kullanılabilir.
Otoskleroz işitme cihazıyla tedavi edilebilir mi?
İşitme cihazı otosklerozdaki kemik değişikliğini ortadan kaldırmaz ancak işitme kaybını telafi ederek iletişimi iyileştirebilir. Cerrahi istemeyen veya cerrahiye uygun olmayan hastalarda önemli bir rehabilitasyon seçeneğidir.
Otoskleroz ameliyatı nedir?
Otoskleroz cerrahisinde en sık uygulanan yöntemlerden biri stapedotomidir. Fikse stapes tabanında küçük bir açıklık oluşturularak inkus ile iç kulak arasında ses iletimini sağlayan bir protez yerleştirilir.
Stapedotomi ile stapedektomi arasındaki fark nedir?
Stapedotomide stapes tabanında küçük bir açıklık oluşturulur ve protez bu açıklığa yerleştirilir. Stapedektomide ise stapes tabanının daha büyük bir bölümü veya tamamı çıkarılır. Günümüzde uygun hastalarda stapedotomi daha sık kullanılan yaklaşımdır.
Otoskleroz ameliyatı herkese yapılır mı?
Hayır. Cerrahi kararı işitme kaybının tipi ve derecesi, hava-kemik aralığı, konuşmayı ayırt etme performansı, diğer kulağın işitmesi, hastanın beklentileri ve genel sağlık durumu değerlendirilerek kişiye özel verilir.
Otoskleroz tamamen tedavi edilir mi?
Otosklerozun anormal kemik yeniden yapılanmasını tamamen ortadan kaldıran kanıtlanmış bir ilaç tedavisi bulunmamaktadır. İşitme kaybı uygun hastalarda işitme cihazı veya stapes cerrahisiyle rehabilite edilebilir.